欧博亚洲官网开户网址:布加综合征的诊治:看美国胃肠病学院若何推荐|指南共识

admin 3个月前 (06-16) 健康 45 2

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文/李意外来源:夜听(ID:yetingfm)那天看到一句话:你不知道今天的云有多美,我想到的第一件


2020年,美国胃肠病学院(ACG)公布了《肝、肠系膜循环障碍治理指南》,其中包罗布加综合征的诊断和治疗最新进展。



原发性布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)的特征是肝静脉流出道血栓性壅闭,其壅闭部位可发生在肝内小静脉、肝主静脉和下腔静脉。需要注重的是,由恶性肿瘤或肝静脉的外在榨取所引起的继发性BCS不在此文讨论局限。


一、流行病学和血栓形成的病因


在西方国家,原发性BCS的发病率为0.5-2人/百万人,而亚洲国家的BCS患病率更高,为5-7人/百万人。其发病率的差异性可能是由于血栓形成前的差别危险因素。


大多数原发性BCS患者的血栓形成病因已被确定(表1)。79%-84%的患者至少罹患一种血栓性疾病,25%-46%的患者存在2种或以上的血栓性疾病。骨髓增生性肿瘤(MPN)的罹患人数约占BCS病例的一半。


表1 布加综合征的病因


焦点要点

建议所有BCS患者均应举行获得性和遗传性血栓形成疾病的筛查。且由于BCS患者很可能存在2种或以上的血栓性疾病,以是某一患者纵然存在1种显著的血栓性疾病,也建议对其举行检查。


二、临床显示和诊断


BCS的临床显示多样,可显示为爆发性肝衰竭,也可显示为亚急性和慢性肝静脉流出壅闭,后者更为常见。腹水、腹痛、急性起病时的肝功能异常通常是本病的首发显示,其次可伴发门脉高压(PH)的其他并发症,包罗胃食管静脉曲张破碎出血和肝性脑病。另外约有20%的患者无症状显示。


BCS的诊断依赖于影像学检查,其影像学特征为肝静脉和/或下腔静脉闭塞,尾状叶肿大,肝实质斑片状强化,肝内或肝外侧支静脉。


一项针对173例BCS患者的前瞻性研究显示,多普勒超声、CT和MRI诊断BCS的灵敏性和特异性相似。而多普勒超声具有无创、低成本的优点。现在,若仅以诊断为目的,很少需要肝静脉造影和肝活检。影像学检查同样可看到局灶性结节增生、腺瘤和肝细胞癌(HCC)。

 

焦点要点

所有急性或慢性肝病患者,尤其是新发腹水和/或腹痛的患者,都应检查肝静脉流出道。

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